Pierwotna marskość żółciowa wątroby
lac. Cirrhosis hepatis
ang. Primary Biliary Cirrhosis



Pierwotna marskość żółciowa wątroby to przewlekła choroba, która powoduje zapalenie, uszkodzenie a w ostateczności śmierć dróg żółciowych w wątrobie. Żółć jest to płyn produkowany w wątrobie, który płynie do pęcherzyka żółciowego i jelita cienkiego, gdzie pomaga trawić tłuszcze i wchłania witaminy rozpuszczalne w tłuszczach A, D, E i K. Podczas uszkodzenia dróg żółciowych, w wątrobie powstaje stan zapalny raniąc jej tkanki.

Ranne tkanki wątroby, przewlekłe zapalenie i tworzenie się kwasów żółciowych prowadzi do marskości wątroby. Marskość wątroby jest to stan, który powstaje po różnego rodzaju uszkodzeniach wątroby i objawia się powstawaniem blizn, co sprawia, że blokowany jest prawidłowy przepływ krwi przez wątrobę.
Blizny na wątrobie sprawiają, że:

• Osłabiony jest proces kontroli zakażeń,
• Krew nie jest oczyszczana z toksyn i bakterii,
• Nie są produkowane składniki mineralne, hormony,
• Słabną białka regulujące proces krzepnięcia krwi,
• Przestaje być wytwarzana żółć.

Pierwotna marskość wątroby postępuje z czasem i może doprowadzić do całkowitego zatrzymania pracy wątroby. Na szczęście, zwykle wykrywana jest wcześnie, co pozwala na skuteczniejsze leczenie. Marskość wątroby nie jest uleczalna. Można jedynie osłabić jej rozwój i złagodzić objawy.  U osoby z krańcową niewydolnością wątroby (skutek nieleczonej marskości) do przeżycia, może być konieczny przeszczep wątroby. Pierwotna marskość wątroby występuje zwykle u osób między 40- tym a 60- tym rokiem życia i częściej dotyka kobiet niż mężczyzn.

Przyczyny
Przyczyny pierwotnej marskości wątroby nie są znane. Uważa się, że wpływ na jej rozwój mogą mieć choroby układu odpornościowego. Układ odpornościowy chroni organizm przed wirusami i infekcjami, tworząc przeciwciała, które je zniszczą. W przypadku, gdy układ odpornościowy jest chory, może zdarzyć się tak, że układ immunologiczny atakuje komórki zdrowe w organizmie. W pierwotnej marskości wątroby układ odpornościowy atakuje drogi żółciowe. Inną przyczyną mogą być czynniki genetyczne. O wiele częściej pierwotna marskość wątroby pojawia się u osób, u których ktoś z rodziny na nią chorował. Czynniki genetyczne mogą być również przyczyną rozwoju chorób immunologicznych. Oprócz marskości wątroby mogę one wywoływać reumatoidalne zapalenie stawów lub autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.

Osoby, które mają w genach pierwotną marskość wątroby, mogą spowodować jej rozwój poprzez narażenie na działanie substancji chemicznych lub różne zakażenia, np. infekcje dróg moczowych.

Objawy:
• Uczucie zmęczenia,
• Świąd skóry,
• Uczucie suchości w jamie ustnej,
• Ciemniejsza barwa moczu, zażółcenie skóry i białek w oczach (żółtaczka).

Rozpoznanie choroby
Pierwsze podejrzenia do diagnozy pierwotnej marskości wątroby mogą się pojawić po badaniu krwi, które wykazało, że wątroba nie pracuje prawidłowo. Lekarz w celu potwierdzenia choroby może wykonać jedno lub kilka z niżej wymienionych badań:

• Badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał mitochondrialnych.
• Badanie krwi w celu sprawdzenia poziomu fosfatazy alkalicznej. Jeżeli okaże się, że poziom jest zbyt wysoki, pojawia się ryzyko zachorowania na pierwotną marskość wątroby,
• Biopsja wątroby. Biopsja polega na wprowadzeniu igły między żebrami lub do żyły w szyi w celu pobrania tkanek wątroby. Następnie tkanki są badane pod kątem marskości wątroby (np. sprawdzanie blizn).

Inne badania to:
• Badanie poziomu cholesterolu we krwi. Osoby z pierwotną marskością wątroby mogą mieć niezwykle wysoki poziom cholesterolu. Nie jest to jednak powód do obaw. Zwykle cholesterol przy marskości wątroby nie jest szkodliwy.
• USG jamy brzusznej. Badanie ultrasonograficzne ukazuje, czy wątroba i drogi żółciowe są objęte stanem zapalnym.
 





Jakie są powikłania pierwotnej marskości żółciowej wątroby?
Najczęściej pojawiające się powikłania to:

• Osteoporoza. Choroba powoduje, że kości stają się słabe i kruche. Może być także efektem przyjmowania steroidów w leczeniu pierwotnej marskości żółciowej wątroby.
• Problemy trawienne. Jeśli podczas pierwotnej marskości żółciowej wątroby pojawia się żółtaczka, jelito cienkie może mieć problemy z wchłanianiem tłuszczy i witamin w nich rozpuszczalnych. Może to powodować biegunkę oraz utratę wagi.
• Nadciśnienie wrotne. Krew z jelit i śledziony prowadzona jest do wątroby przez żyłę wrotną. W przypadku, gdy wystąpiła pierwotna marskość wątroby, pojawia się stan zapalny, który prowadzi do zwiększenia ciśnienia w żyle wrotnej.
• Żylaki przełyku i gastropatia. Kiedy pojawia się nadciśnienie wrotne, naczynia krwionośne w przełyku mogą się powiększyć. Powstają tzw. żylaki. Obrzęk naczyń krwionośnych i zwiększone ciśnienie krwi sprawiają, że są one bardziej narażone na pękanie. Gdy tak się stanie, może dojść do poważnego krwawienia w górnej części przełyku lub w żołądku.
• Obrzęk śledziony. Kiedy pojawia się nadciśnienie wrotne, śledziona może się powiększyć i zmniejszyć poziom płytek krwi i białych krwinek we krwi.
• Obrzęki i wodobrzusze. W momencie, gdy marskość wątroby się rozwija, może powstać obrzęk nóg i brzucha. Wodobrzusze może prowadzić do zapalenia otrzewnej oraz do innych poważnych zakażeń.
• Siniaki i krwawienia. Marskość wątroby spowalnia lub zatrzymuje proces produkcji białek niezbędnych do krzepnięcia krwi. Przez to pojawiają się siniaki pod skórą oraz krwawienie niespowodowane żadnymi urazami.
• Wrażliwość na leki. Marskość wątroby spowalnia proces filtracji leków we krwi. W tej sytuacji leki działają o wiele dłużej niż powinny i gromadzą się w organizmie. Powoduje to ich niepożądane działanie.
• Encefalopatia wątrobowa. Ma miejsce w momencie, gdy wątroba nie może usunąć toksyn z krwi i ostatecznie gromadzą się one w mózgu. Nagromadzenie toksyn w mózgu może prowadzić do utraty pamięci, nagłej zmiany charakteru, problemów z koncentracją, trudności w zasypianiu a nawet do śpiączki.
• Cukrzyca typu 2 i odporność na insulinę. Marskość wątroby powoduje, że organizm nie przyjmuje insuliny, hormonu odpowiedzialnego za wydzielanie energii z glukozy. Trzustka jednak (narząd produkujący insulinę) produkuje duże ilości hormonu, który, gromadzony w krwiobiegu, powoduje cukrzycę typu 2.
• Rak wątroby. Pojawia się u chorych na marskość wątroby. Może być śmiertelny, ale są dostępne skuteczne środki leczenia.
• Inne problemy. Marskość wątroby może powodować zaburzenia układu immunologicznego oraz niewydolność płuc i nerek.

Leczenie
Na początku rozwoju choroby podaje się środki, które mają zapobiec objawom. Mogą to być zastępcze terapie witaminowe, suplementy wapnia i leki na świąd. Całkowite wyleczenie pierwotnej marskości żółciowej wątroby nie jest możliwe. Stosowanie leków w początkowej fazie rozwoju, może jednak znacznie zmniejszyć uszkodzenia wątroby. Kwas ursodeoksycholowy pomaga w prawidłowym przepływie żółci z wątroby do pęcherzyków żółciowych i jelita cienkiego. Stosowany na początku rozwoju choroby pomaga przywrócić prawidłową pracę wątroby, spowalnia proces pojawienia się niewydolności wątroby i tym samym wydłuża czas na przeszczep wątroby. Gdy choroba postępuje, celem leczenia staje się spowolnienie rozwoju nowych blizn na wątrobie oraz zapobieganie ewentualnym powikłaniom. W takich przypadkach może być konieczna hospitalizacja.

Leczenie powikłań
• Jedzenie zdrowych pokarmów. Odżywcza dieta podczas marskości wątroby jest niezastąpiona. Konieczne jest ograniczenie sodu oraz unikanie surowych potraw (owoce morza, sushi, tatar), które mogą zawierać bakterie powodujące poważne zakażenia. Aby uzupełnić poziom płynów może zostać zamontowana sonda (cienka rurka przechodząca przez nos do gardła a następnie do żołądka). Specjalną dietę ustali lekarz biorąc pod uwagę konkretne fakty z choroby pacjenta.
• Unikanie alkoholu i leków bez recepty. Nie poleca się spożywania alkoholu przez osoby z pierwotną marskością wątroby, gdyż może on spowodować jeszcze poważniejsze uszkodzenia. Różnego rodzaju witaminy i leki bez recepty również mogą uszkodzić wątrobę, dlatego przed ich spożyciem należy koniecznie skonsultować się z lekarzem.
• Stosowanie leków moczopędnych na obrzęki i wodobrzusze. Zwykle są to leki przyjmowane doustnie, jednak w poważniejszych infekcjach podawane są dożylnie.
• Beta- blokery stosowane w przypadku występowania nadciśnienia wrotnego. Pomagają one obniżyć ciśnienie w żyłach i zmniejszyć ryzyko krwawienia. Krwawienie z przewodu pokarmowego powinno być od razu poddane endoskopii. Lekarz może w tym przypadku dokonać podwiązania żylaków za pomocą specjalnego urządzenia do kompresji i w ten sposób zatrzymać krwawienie.
• Oczyszczanie jelita grubego z laktulozy (przeczyszczanie) poprzez leki przyjmowane doustnie lub lewatywę. Te zabiegi przeprowadza się przy encefalopatii wątrobowej. Czasami podaje się także antybiotyki. Dzięki temu objawy ulegają osłabieniu.
• Regularna hemodializa. Dzięki niej krew jest oczyszczana z toksyn.

Transplantacja wątroby
Przeszczep wątroby to jedyny sposób na całkowite wyleczenie pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Jest on jednak przeprowadzany tylko w poważnych przypadkach, które nie mogą być leczone w inny sposób. Przeszczep polega na usunięciu chorej wątroby i zastąpieniu jej zdrową. Dzięki nowoczesnym lekom, które osłabiają układ odpornościowy, aby nie atakował nowego narządu, przeszczepy wątroby są bardzo skutecznymi zabiegami. Liczba osób, które oczekują na przeszczep wątroby zwykle przewyższa ilość dostępnych do transplantacji narządów. Cały proces prowadzący do przeszczepu jest bardzo czasochłonny i nie każdemu z listy oczekujących udaje się otrzymać nowy organ.
Stan zdrowia po przeszczepie może się znormalizować jednak musi być stale monitorowany przez lekarza. Tylko w ten sposób pacjent ma szanse na przeżycie.
 



Prosimy oceń
stronę/treści:
  
3.5/5, ocen: 10
Pierwotna marskość żółciowa wątroby
Ocena: 70 % na 100%
Liczba opinii: 10

Autor tekstu: mgr Karolina W., Warszawa, 2010 - 2019.
Kopiowanie i rozpowszechnianie tekstu jest zabronione.


Jeśli spodobał Ci się powyższy tekst, daj nam

Chcesz wiedzieć więcej na ten temat? Skorzystaj z wyszukiwarki i przeszukaj serwis:


Zobacz również:

AIDS, HIV, zespół nabytego niedoboru odporności, wirus
Akromegalia
Białaczka
Białaczka
Białaczka szpikowa, przewlekła
Cholestaza ciężarnych
Choroba Addisona, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, cisawica
Choroba Leśniowskiego- Crohna, ziarnica
Choroba motylicza, fascioloza
Choroba Raynauda
Chłoniak
Czerwonka amebowa, pełzakowica, ameboza
Hemochromatoza
Hiperlipidemia
Hipogonadyzm męski, pierwotny, wtórny, wrodzony
Aminotransferaza alaninowa, AlAT, ALAT, ALT, GPT
Aminotransferaza alaninowa, AlAT, ALAT, ALT, GPT
Aminotransferaza asparaginianowa, AST, AspAT, GOT
Biopsja
Biopsja
Chelatacja, chelacja
Cholesterol
Dobry cholesterol, HDL
Dystonia
Epidemia
Erytropoeza
Glutation
Hemoliza, skaza krwotoczna
Immunoterapia, odczulanie
Lipoproteiny



Tagi:


 
Polityka prywatności, cookies
Warunki korzystania z serwisu
Wyłączenie odpowiedzialności

Reklama


 

Reklama

STRONA GŁÓWNA

menu

Wyniki oraz opisy badań:

badania

choroby

objawy

terminy

placówki

szukaj