W 1897 roku zaobserwowano po raz pierwszy u 32- letniego mężczyzny objawy wskazujące na wtedy nieznaną jeszcze chorobę, jaką jest zespół Eisenmengera. Pacjent cierpiał na sinicę, niewydolność serca oraz krwioplucie. Objawy te w krótkim czasie doprowadziły do śmierci. Sekcja zwłok wykazała duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej oraz zaburzenia w pracy aorty. Był to pierwszy opis związku między wadą serca i zastawek a postępującym nadciśnieniem płucnym.
Zespół Eisenmengera jest to choroba, która występuje u pacjentów z wrodzoną lub nabytą, poprzez różne urazy lub zabiegi chirurgiczne, wadą zastawki serca. Początkowo, zastawka ta powoduje, że krew zaczyna przepływać przez serce i płuca o wiele szybciej. Następnie, jeszcze przed okresem dojrzewania, z powodu nadciśnienia płucnego, dochodzi do rozwoju choroby naczyń płucnych, co sprawia, że przepływ krwi przez zastawkę staje się odwrócony lub dwukierunkowy i w efekcie u pacjenta rozwija się sinica.
Objawy
Nazwa choroby, pochodzi od nazwiska lekarza, który opisał ją po raz pierwszy. Choroba przede wszystkim polega na tym, że praca zastawek serca jest nieprawidłowa, przez co w sercu jest ciągle otwór między dwoma komorami, przez który natleniona krew wraca spowrotem do prawej komory serca i płuc zamiast płynąć dalej przez lewą komorę do pozostałych narządów. Po pewnym czasie, proces ten sprawia, że w płucach podnosi się znacznie ciśnienie (nadciśnienie płucne) a przepływ krwi jest odwrócony, co sprawia, że z płuc pompowana jest nieutleniona krew do reszty ciała. Zespół Eisenmengera dotyczy właśnie tej kombinacji zaburzeń- nadciśnienia płucnego, wywołanego nieprawidłową pracą serca oraz odwróconego kierunku przepływu krwi. Cały ten proces prowadzi do sinicy oraz bardzo niskiej zawartości tlenu we krwi, co w efekcie może spowodować uszkodzenia prawej komory serca. Obecnie większość pacjentów nie doświadcza tego typu objawów, gdyż znane są odpowiednie leki, które pozwalają im zapobiegać.
Otwór związany z zespołem Eisenmengera może być ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej, międzyprzedsionkowej lub przetrwałym przewodem tętniczym. Dziecko, które urodziło się z zaburzeniami jednej komory serca, również może w przyszłości zachorować na zespół Eisenmengera.
Objawy zespołu Eisenmengera to:
? Sinica, która jest wynikiem niedostatecznie utlenionej krwi i objawia się niebieskim zabarwieniem skóry,
? Duża liczba czerwonych krwinek,
? Obrzęk lub pałeczkowatość palców,
? Omdlenia,
? Niewydolność serca,
? Arytmie serca,
? Zaburzenia krzepnięcia,
? Kaszel z krwawą plwociną,
? Niedobór żelaza,
? Dna moczanowa,
? Kamica żółciowa.
Rozpoznanie
Zazwyczaj przy rozpoznaniu zespołu Eisenmengera wykorzystywane jest badanie echokardiograficzne, które pokazuje wady serca i mierzy ciśnienie w prawej komorze serca oraz płucach. Oprócz tego, dobrą metodą może być, tzw. cewnikowanie serca, które polega na wprowadzeniu do serca przez naczynia krwionośne, wąskich, elastycznych rurek (cewnik), co pozwala określić wielkość ubytku w sercu oraz ciśnienie w obrębie serca.